La sindrome di Steven

La sindrome di Steven-Johnson (SJS) è una malattia piuttosto rara in Indonesia, ma è una condizione grave. Questa malattia provoca prurito, vesciche e persino la desquamazione della pelle del malato a causa di una reazione eccessiva a determinati farmaci e infezioni.

Le persone con sindrome di Stevens-Johnson devono essere portate d'urgenza in ospedale per il trattamento, mentre il periodo di recupero può richiedere settimane. Anche se i sintomi sono molto gravi, questa malattia può portare alla morte. Continua a leggere per saperne di più sulla sindrome di Steven-Johnson.

Cos'è la sindrome di Steven-Johnson?

La sindrome di Stevens-Johnson è una sindrome rara (raccolta dei sintomi) che si verifica quando la pelle e le mucose reagiscono in modo eccessivo a un farmaco o un'infezione. La mucosa è lo strato interno della pelle che riveste le varie cavità del corpo che entrano in contatto con l'ambiente esterno e gli organi interni del corpo. In alcune parti del corpo, le mucose sono attaccate alla pelle, ad esempio le narici, le labbra, l'interno delle guance, le orecchie, l'area pubica e l'ano.

Quali sono i segni e i sintomi della sindrome di Steven-Johnson?

Questa sindrome inizia con sintomi simil-influenzali come febbre, tosse, occhi caldi e mal di gola. Ma dopo pochi giorni ci sarà un'eruzione cutanea rossa o violacea sulla pelle che si sente irritata e si diffonde o addirittura vesciche, dolore alle articolazioni, gonfiore del viso e della lingua. In molti casi, le cellule nello strato più esterno della pelle muoiono e la pelle inizia a staccarsi.

Quali sono le cause della sindrome di Steven-Johnson?

Questa sindrome rara è generalmente innescata dall'uso di droghe. Esistono diversi tipi di farmaci che più spesso scatenano la sindrome di Steven-Johnson, inclusi i seguenti:

• Farmaci anti-gotta, ad esempio allopurinolo
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) ampiamente utilizzati per alleviare il dolore, ad esempio acido mefenamico, ibuprofene, acido salicilico, piroxicam
• Farmaci antibiotici, in particolare penicillina
• Farmaci per le convulsioni, solitamente utilizzati da persone con epilessia.

Tuttavia, i sintomi di Steven-Johnson in alcune persone possono anche essere scatenati dall'infezione da determinati virus o germi, inclusi i seguenti.

• Herpes (herpes simplex o herpes zoster)
• Influenza
• HIV
• Difterite
• Tifo
• Epatite A
• Polmonite

In alcuni casi, la sindrome di Stevens-Johnson può anche essere innescata da stimoli fisici come la radioterapia e la luce ultravioletta. Ma a volte, la causa esatta non è sempre certa, rendendo difficile la prevenzione.

Quali sono le possibili complicanze della sindrome di Steven-Johnson?

Alcune delle complicazioni che sorgeranno a causa della sindrome di Steven-Johnson includono:

• Infezione cutanea secondaria (cellulite). La cellulite può causare complicazioni potenzialmente letali, inclusa la sepsi.
• Infezione del sangue (sepsi). La sepsi si verifica quando i batteri di un'infezione entrano nel flusso sanguigno e si diffondono in tutto il corpo. La sepsi è una condizione in rapida crescita e pericolosa per la vita che può portare a perfusione e insufficienza d'organo.
• Problemi agli occhi. L'eruzione cutanea causata dalla sindrome di Stevens-Johnson può anche causare infiammazione agli occhi. Nei casi lievi, questa sindrome può causare irritazione e secchezza degli occhi. Nei casi più gravi, può causare danni ai tessuti estesi e tessuto cicatriziale che causa disturbi visivi e persino cecità.
• Coinvolgimento polmonare. Questa condizione può causare insufficienza respiratoria acuta.
• Danni permanenti alla pelle. Quando la tua pelle ricresce, potrebbe esserci pelle che non sarai in grado di fare al 100% come tutte. Generalmente ci sono grumi, scolorimento e molto probabilmente causeranno cicatrici. Oltre ai problemi della pelle, questa sindrome causerà anche la caduta dei capelli e le unghie delle mani e dei piedi potrebbero non crescere normalmente.

Come viene trattata la sindrome di Stevens-Johnson?

Il primo soccorso per il trattamento di un'allergia ai farmaci nella sindrome di Stevens-Johnson è interrompere l'assunzione del farmaco che scatena l'allergia. Inoltre, le persone con la sindrome di Steve Johnson devono essere portate in ospedale per cure intensive.

Alcuni dei farmaci che i medici di solito somministrano per trattare la sindrome di Steven-Johnson stanno somministrando farmaci allergici (antistaminici) per alleviare i sintomi o corticosteroidi per controllare l'infiammazione che si verifica se i sintomi sono abbastanza gravi.

Inoltre, la terapia di supporto somministrata in ospedale include la reidratazione o la sostituzione dei liquidi corporei persi mediante flebo endovenosi. Se si verifica una ferita, la pelle morta deve essere pulita e quindi coperta con una benda per prevenire l'infezione.

Come puoi prevenire la sindrome di Steven-Johnson?

Ci sono diversi passaggi che puoi intraprendere per prevenire questa sindrome rara, vale a dire:

• Generalmente per le persone asiatiche, si consiglia di eseguire test genetici prima di assumere determinati farmaci come la carbamzepina.
• Consultare un medico se si ha una storia di questa malattia.
• Evita di assumere farmaci che possono innescare una ricaduta se hai già avuto la sindrome di Steven-Johnson.