Malattia di Paget: sintomi, cause e come trattarla

Definizione di morbo di Paget

Cos'è la malattia di Paget?

La malattia di Paget o la malattia di Paget è una malattia che causa interferenze con il processo di rigenerazione ossea. La rigenerazione ossea è il processo di formazione graduale di nuovo osso per sostituire il vecchio tessuto osseo danneggiato.

Nelle ossa normali, il processo di rigenerazione avviene ogni giorno. Le cellule ossee chiamate osteoclasti assorbiranno l'osso e gli osteoblasti produrranno nuovo osso.

Tuttavia, nelle persone che hanno la malattia di Paget, gli osteoclasti sono più attivi degli osteoblasti. Ciò significa che l'assorbimento osseo avviene più del solito. Ciò fa sì che le cellule degli osteoblasti compensino gli osteoclasti.

Tuttavia, questo in realtà reagisce in modo eccessivo e fa sì che le ossa si ingrandiscano in modo anomalo, cambino forma e non si adattino insieme. Queste ossa anormali sono anche deboli e fragili, quindi sono soggette a fratture.

Le fratture più comuni sono fratture dell'anca, del cranio, della colonna vertebrale e della parte inferiore della gamba.

Quanto è comune questa malattia?

La malattia delle ossa di Paget è una malattia abbastanza comune. La maggior parte delle persone affette da questa malattia sono persone di età superiore ai 50 anni. Questa malattia è molto rara in qualcuno di età inferiore ai 50 anni.

Segni e sintomi della malattia di Paget

Nella maggior parte dei casi, la malattia di Paget non causa alcun sintomo. La malattia viene spesso scoperta solo dopo che i test di imaging sono stati eseguiti a causa di altri problemi di salute o quando gli esami del sangue mostrano alti livelli di fosfatasi alcalina sierica.

Anche così, ci sono alcuni che avvertono i sintomi. I sintomi della malattia di Paget che si verificano comunemente sono:

Dolore alle ossa

Il dolore alle ossa è il sintomo più comune della malattia di Paget. Il dolore può comparire in una o più aree dell'osso perché questa malattia può attaccare più ossa contemporaneamente.

A volte, l'aspetto del dolore è associato a complicazioni, come:

• Fratture (ossa rotte) perché le ossa sono molto fragili.
• Artrite delle articolazioni vicino all'osso colpito

Sintomi nelle ossa e nei nervi

Oltre al dolore, i cambiamenti fisici sono anche un sintomo della malattia di Paget, inclusi gonfiore e flessione delle cosce, della parte inferiore delle gambe e dell'area della fronte.

Inoltre, questa deformità ossea può anche far piegare il corpo come una persona con cifosi. Quando si verifica questa condizione, sarà difficile per te camminare bene e sarà difficile mantenere l'equilibrio.

L'osso di Paget, che attacca il cranio, generalmente soffre di mal di testa e perdita dell'udito. Ulteriori sintomi che accompagnano sono la cecità e l'idrocefalo (accumulo di liquido nel cervello).

Questi disturbi muscoloscheletrici possono anche causare problemi ai nervi, perché esercitano una pressione eccessiva sui nervi. Di conseguenza, potresti sentire intorpidimento, formicolio o debolezza nei muscoli.

Nel frattempo, se la malattia attacca la colonna vertebrale, possono verificarsi complicazioni della stenosi spinale. Questa condizione indica un restringimento anormale dello spazio all'interno del canale spinale, del canale radicolare del nervo spinale o dei vertebrati.

Altri sintomi

Gli osteoclasti iperattivi possono rilasciare calcio dalle ossa, provocando un aumento dei livelli di calcio nel sangue. Possono verificarsi alti livelli di calcio nel sangue se la malattia colpisce più di un osso.

Se si verifica questa condizione, si verificheranno ulteriori sintomi, come:

• Il corpo è debole e si stanca facilmente.
• Diminuzione dell'appetito.
• Dolore allo stomaco accompagnato da stitichezza.

Quando vedere un dottore?

Se si verificano i segni e i sintomi sopra elencati, consultare immediatamente un medico. Soprattutto se si verificano i seguenti sintomi:

• Dolore alle ossa o alle articolazioni che è persistente.
• Si verifica la deformità di una delle ossa del corpo.
• Avere problemi ai nervi, come intorpidimento, formicolio o debolezza muscolare senza una ragione apparente.

Cause della malattia di Paget

La causa esatta della malattia della pagina ossea non è nota con certezza. Tuttavia, i ricercatori sostengono che la causa potrebbe derivare da una varietà di fattori, come la genetica e determinati ambienti.

Secondo il sito web della National Organization for Rare Disease, la ricerca mostra che la malattia di Paget è collegata alle infezioni ossee che si verificano nel corso degli anni.

Circa il 15-30% dei casi è probabilmente dovuto a una storia familiare della stessa condizione. Lo studio ha trovato diversi geni che possono aumentare il rischio di malattia di Paget, vale a dire il gene sequestosome 1, il gene TNFRSFIIA che codifica per la proteina RANK e il gene VCP.

Tuttavia, non è certo come il meccanismo possa causare questo disturbo osseo.

Fattori di rischio per la malattia di Paget

Sebbene la causa esatta della malattia della pagina ossea non sia nota, gli esperti hanno trovato vari fattori che possono aumentare il rischio, come ad esempio:

• L'aumento dell'età

Invecchiando, aumenta anche il rischio di questa malattia. Soprattutto, dopo aver inserito l'età di 40 anni.

• Genere maschile

In molti casi, gli uomini contraggono questa malattia più spesso delle donne.

• Storia medica familiare

Se hai parenti che soffrono di questa malattia ossea, probabilmente sei anche a rischio per la stessa malattia.

Complicazioni della malattia di Paget

La malattia di Paget è una malattia progressiva, che può peggiorare nel tempo. Senza un trattamento adeguato, la malattia di Paget può causare complicazioni, come:

• Ossa rotte e forma ossea anormale, ad esempio gambe piegate. Questa condizione può causare vasi sanguigni extra che possono causare sanguinamento eccessivo quando viene eseguita l'operazione.
• L'osteoartrosi dovuta a ossa deformate può aumentare la pressione sulle articolazioni circostanti.
• Quando questi problemi ossei si verificano vicino ai nervi, c'è una pressione eccessiva che può danneggiare i nervi.
• A lungo termine, questa malattia può costringere l'organo cardiaco a lavorare di più per pompare il sangue nell'area interessata del corpo. Questo aumento del carico può portare a insufficienza cardiaca.
• Sebbene rara, questa malattia ossea può far sì che le cellule attorno all'osso diventino anormali, causando il cancro.

Medicina e trattamento della malattia di Paget

Le informazioni fornite non sostituiscono la consulenza medica. SEMPRE consultare il proprio medico.

Per fare una diagnosi della malattia di Paget, il medico ti chiederà di eseguire una serie di esami medici, come ad esempio:

• Test fisico. Questo test medico viene eseguito esaminando l'area del corpo che causa dolore. Il tuo medico può anche controllare la tua storia medica e quella della tua famiglia.
• Test di imaging. È possibile vedere i cambiamenti che avvengono nelle ossa attraverso un test di imaging a raggi X. A partire dall'allargamento dell'osso, si può osservare la sua deformità, fino all'area di riassorbimento, dai risultati delle immagini.
• Test di scansione ossea.In questo test medico, il materiale radioattivo verrà iniettato nel tuo corpo. Quindi, il materiale si diffonderà e si raccoglierà nell'area ossea interessata. L'area interessata sarà visibile dall'immagine scansionata.
• Test di laboratorio.Le persone che soffrono di questa malattia ossea avranno solitamente livelli elevati di fosfatasi alcalina nel sangue, che possono essere determinati da un esame del sangue.

Quali sono le opzioni di trattamento per la malattia di Paget?

Se il livello di fosfatasi alcalina nel corpo è alto, il nuovo medico richiederà il trattamento appropriato. I seguenti sono trattamenti per la malattia di Paget che i medici raccomandano solitamente sono:

Prendere un farmaco

Anche i farmaci bifosfonati, che sono farmaci per l'osteoporosi, sono spesso prescritti dai medici per curare la malattia di Paget.

Questo medicinale è disponibile sotto forma di pillola per bocca e come liquido iniettato. Gli effetti collaterali sono tollerabili, ma possono irritare il tratto digestivo se usati a lungo termine.

Esempi di farmaci bifosfonati usati anche per trattare la malattia di Paget sono:

• Alendronic (Fosamax)
• Ibandronic (Boniva)
• Pamidronato (Aredia)
• Risedronato (Actonel)
• Acido zoledronico (Zometa, Reclast)

Se il rischio di effetti collaterali è alto, il medico prescriverà la calcitonina (Miacalcin). La calcitonina è un ormone naturale che è coinvolto nella regolazione del calcio e del metabolismo nel corpo.

Questo medicinale viene solitamente somministrato per iniezione o spruzzato nel naso. Gli effetti collaterali che possono verificarsi sono nausea allo stomaco, arrossamento del viso e irritazione della pelle dopo l'iniezione.

La calcitonina è un medicinale da somministrarsi tramite iniezione o spray nasale. Gli effetti collaterali possono includere nausea, rossore al viso e irritazione nel sito di iniezione.

Operazione

Se i trattamenti di cui sopra non sono efficaci, il medico consiglierà una procedura chirurgica come trattamento. L'obiettivo è sostituire le articolazioni che possono essere danneggiate dall'infiammazione, riallineare le ossa piegate e ridurre la pressione sui nervi.

Alcuni tipi di intervento chirurgico per trattare la malattia di Paget che vengono generalmente eseguiti sono:

• Fissazione interna

In questa operazione, i frammenti ossei vengono prima corretti nella loro posizione normale. Quindi, è fissato con viti o piastre metalliche che sono fissate all'esterno dell'osso.

• Osteotomia

Questo intervento chirurgico può aiutare ad alleviare il dolore e ripristinare l'allineamento delle articolazioni portanti colpite dalla malattia, in particolare le aree del ginocchio e dell'anca. Durante la procedura, il medico rimuoverà le incisioni ossee vicino all'articolazione danneggiata per trasferire il peso ad altre parti dell'articolazione più sane.

• Chirurgia sostitutiva totale dell'articolazione

In questa procedura medica, la parte interessata o danneggiata dell'articolazione viene rimossa e sostituita con un dispositivo di metallo o plastica chiamato protesi. La protesi è progettata per imitare i movimenti articolari normali e sani.

Rimedi casalinghi per la malattia di Paget

Oltre al trattamento medico, i pazienti con malattia di Paget necessitano anche di cambiamenti nello stile di vita, che includono:

• Fai attenzione nelle tue attività in modo da non cadere o scivolare. L'obiettivo è prevenire lesioni o fratture. Se hai problemi a camminare, puoi usare un bastone o un deambulatore.
• Chiedere ai familiari o agli assistenti di posizionare un tappetino sul pavimento scivoloso per evitare di scivolare. Inoltre, organizza il cablaggio della tua casa in modo da non inciampare.
• Mangia cibi che rinforzano le ossa, che sono ricchi di vitamina D, calcio e fosforo. Le scelte alimentari sono piuttosto diverse, spaziando da latticini, noci, verdure verdi e vari tipi di pesce.
• Crogiolarsi al mattino regolarmente per ottenere una quantità sufficiente di vitamina D. Se sei interessato a prendere integratori, consulta prima il tuo medico.
• Fai esercizio fisico regolare per mantenere la mobilità del corpo e aumentare la forza ossea. Consulta prima il tuo medico, su un piano di esercizi e sul tipo di esercizio che sei sicuro di fare.

Prevenzione

Come puoi prevenire la malattia di Paget?

La malattia di Paget è una delle malattie delle ossa che non può essere prevenuta, considerando che la causa non è nota con certezza. Fino ad ora, gli esperti di salute stanno ancora osservando più approfonditamente la prevenzione di questa malattia in futuro.